Anemia Drepanocitica

Anemia Drepanocitica

¿Qué es la Anemia Drepanocitica?

Es una enfermedad hereditaria en la cual los glóbulos rojos, que normalmente presentan una forma de disco, se vuelven de forma semilunar. Como resultado, funcionan anormalmente y causan pequeños coágulos de sangre que dan origen a episodios dolorosos recurrentes llamados “crisis drepanocítica”.

La Anemia Depranocítica es causada por un tipo anormal de hemoglobina (proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno) llamada hemoglobina S. Sin embargo, la hemoglobina S reduce la cantidad de oxígeno dentro de las células, alterando su forma. Los frágiles drepanocitos entregan menos oxígeno a los tejidos corporales y se pueden romper en fragmentos que interrumpen el flujo sanguíneo.

La Anemia Drepanocitica se hereda como un rasgo autosómico recesivo, lo que significa que se presenta en alguien que haya heredado la hemoglobina S de ambos padres. Este tipo de anemia es mucho más común en ciertos grupos étnicos; afecta aproximadamente a 1 de cada 500 personas de raza negra. Si alguien hereda la hemoglobina S de uno de los padres y hemoglobina normal (A) del otro padre, adquiere el rasgo depranocítico , mientras que alguien que herede la hemoglobina S de uno de los padres y otro tipo de hemoglobina del otro padre, tendrá otro tipo de enfermedad drepanocitica, como la Alfa Talasemia o la Beta Talasemia.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Aunque la anemia drepanocítica se encuentra presente desde el nacimiento, los síntomas no ocurren hasta pasados los 4 años de edad. La anemia drepanocítica se puede volver mortal. Pueden presentarse “crisis” temporales dolorosas y agudas causadas por vasos sanguíneos bloqueados y órganos dañados. Hay diferentes tipos de crisis.

Las crisis dolorosas, que son frecuentes en casi todos los enfermos en alguna etapa de su vida, pueden durar de horas a días, afectando los huesos de la espalda, los huesos largos y el tórax. Algunos enfermos tienen un episodio con intervalos de unos cuantos años, mientras que otros tienen muchos episodios por año. Estas crisis pueden ser tan graves que requieren admisión en un hospital para el control del dolor y los líquidos intravenosos. Las crisis repetidas pueden ocasionar daños a los riñones, pulmones, huesos, hígado y sistema nervioso central.